La scoliosi congenita è una condizione in cui compare un'anormale curvatura laterale della colonna vertebrale nei neonati. Si verifica a causa di problemi con lo sviluppo delle vertebre durante l'inizio dello sviluppo fetale (tra la 4ª e l'8ª settimana). Questo sviluppo anormale può portare a una formazione incompleta o un fallimento della separazione di una o più vertebre, risultando in scoliosi congenita. Spesso, possono esserci anomalie associate nel midollo spinale (41%), cuore (7-12%), o reni (20%).
Nella classificazione della scoliosi, la scoliosi congenita è il secondo tipo più comune dopo la scoliosi idiopatica, con una frequenza di circa l'1-4% nella popolazione generale.
Diversi fattori possono contribuire alla scoliosi congenita, tra cui infezioni durante la gravidanza, carenze di vitamine e minerali, diabete materno, malattie cardiache, ipertermia, uso di alcool e avvelenamento da acido valproico. Inoltre, la scoliosi congenita può essere associata ad altre malattie congenite.
I difetti strutturali svolgono un ruolo significativo nel causare la scoliosi congenita. Ad esempio, una mezza vertebra a forma di piramide tra le altre vertebre può fare in modo che la colonna vertebrale si pieghi e formi la scoliosi. Problemi nella gabbia toracica, dove le costole si attaccano l'una all'altra, possono anche portare a una crescita asimmetrica della colonna vertebrale e alla scoliosi congenita.
La diagnosi precoce è fondamentale poiché la scoliosi congenita tende ad essere progressiva. I genitori dovrebbero consultare un medico se notano differenze nel collo, nella schiena o nel girovita del bambino. Un trattamento tempestivo durante l'infanzia può richiedere un intervento chirurgico.
Il monitoraggio delle curvature è essenziale per il successo della terapia. L'approccio al trattamento dipende da fattori come il grado e la posizione della curvatura, l'età del paziente e la presenza di cifosi o lordosi associata. Il monitoraggio regolare, compresa l'imaging a raggi X, aiuta a seguire la progressione e permette un intervento tempestivo se necessario.
Per i pazienti con scoliosi congenita con lunghe curvature che interessano una grande sezione della colonna vertebrale, il trattamento con il corsetto potrebbe essere benefico, soprattutto per il trattamento delle curvature secondarie. Tuttavia, il trattamento con il corsetto è generalmente meno efficace per le curvature brevi e inflessibili.
Nei casi progressivi, il trattamento chirurgico è il metodo più applicato. Le opzioni chirurgiche includono la resezione dell'emivertebra, il controllo della curvatura usando aste in crescita, la fusione spinale e l'intervento chirurgico VEPTR (Vertical Expendable Prosthetic Titanium Rib).
La resezione dell'emivertebra comporta la rimozione chirurgica dell'emivertebra incompleta responsabile della scoliosi congenita, prevenendo ulteriori curvature.
Utilizzando aste in crescita piazzate tra le estremità superiore e inferiore della curvatura della scoliosi, la correzione può essere ottenuta senza fusione spinale. Queste aste vengono periodicamente allungate, consentendo una corretta correzione e crescita fino all'età adulta. Una tecnica più recente prevede l'uso di aste in crescita magnetiche, che riducono la necessità di interventi chirurgici ripetuti.
La fusione spinale, invece, comporta la fusione delle vertebre insieme per mantenere la correzione. Questa opzione è più adatta per giovani pazienti con uno sviluppo spinale completo o adulti.
Per i pazienti con scoliosi e anomalie costali, l'intervento chirurgico VEPTR mira a correggere la scoliosi e espandere la gabbia toracica, prevenendo insufficienze polmonari. La gabbia toracica viene espansa e viene eseguita una chirurgia di fusione spinale alla fine dell'adolescenza una volta raggiunto un volume sufficiente della gabbia toracica.
In conclusione, la scoliosis congenita richiede una diagnosi precoce e un trattamento appropriato basato sull'età del paziente e sulla progressione della curvatura. Il monitoraggio regolare è fondamentale per garantire i migliori risultati possibili e prevenire ulteriori complicazioni.
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