先天性脊柱側osis症は、新生児に於いて脊柱の異常な側方湾曲が見られる病状です。これは、早孕期の成長(4〜8週間)中に脊椎の発達に問題があったためです。この異常な発達は脊椎の不完全な形成や脊椎の分離障害を引き起こし、先天性脊柱側osis症を引き起こします。しばしば、脊髄(41%)、心臓(7-12%)、または腎臓(20%)の異常が伴います。
脊柱側osis症の分類では、先天性脊柱側osis症は特発性脊柱側osis症に次いで二番目に一般的で、一般人口中の頻度は約1-4%です。
妊娠中の感染、ビタミンとミネラルの欠乏、母親の糖尿病、心臓病、高体温、アルコール使用、およびバルプロ酸中毒など、多くの要因が先天性脊柱側osis症を引き起こす可能性があります。また、先天性脊柱側osis症は他の先天性疾患と関連している可能性があります。
構造の欠陥は先天性脊柱側osis症を引き起こす重要な要因です。例えば、他の脊椎の間にピラミッド状の半脊椎が存在すると、脊柱が曲がり脊柱側osis症を形成する可能性があります。 肋骨が互いに結合する肋 cageの問題も、脊椎の非対称な成長と先天性脊柱側osis症を引き起こす可能性があります。
先天性脊柱側osis症は進行性であるため、早期診断が重要です。赤ちゃんの首、背中、腰に違いを気付くなら、親は医師に相談する必要があります。早期の年齢での適時の治療では、外科手術が必要な場合があります。
湾曲の監視は治療の成功にとって重要です。治療方法は湾曲の度合いと位置、患者の年齢、そして付随する脊柱前osis症または後osis症の有無などの要素に依存します。定期的な監視、 X線撮影を含む、は進行を追跡し、必要な場合は適時に介入することを可能にします。
脊柱の大部分を含む長い湾曲を伴う先天性脊柱側osis症患者に対して、ブレーs療法は有益な可能性があります、特に二次湾曲の治療には。 ただしある短い、かつ不可腎湾曲に対して、ブレーs療法は一般的に成功しにくいです。
進行性の症例では、外科的治療が最も一般的に適用されます。 外科治療の選択肢には半脊椎切除術、成長棒を使って湾曲を制御、脊髄融合、VEPTR(垂直可拡張型人工チタンrib)手術が含まれます。
半脊椎切除術は先天性脊柱側osis症を引き起こす不完全半側脊椎を外科的に除去し、さらなる湾曲の進行を予防します。
成長棒は脊柱側osis症の湾曲の上部と下部の間に配置され、これにより脊椎融合を伴わない矯正が実現できます。 これらの棒は定期的に長くなり、成人までの適切な矯正と成長を可能にします。 新しい技術は磁気成長棒を含み、これにより再手術の必要性が減少します。
反対に、脊髄融合では脊椎を一緒に融合させて矯正を維持します。この選択肢は、完全な脊椎発育を有する若者や成人に適しています。
脊柱側osis症と肋骨異常を持つ患者の場合、VEPTR手術は脊柱側osis症を矯正し、肋骨を拡張し、肺の衰弱を防ぐことを目指しています。 肋骨は拡張され、必要な肋骨容量が得られて青春期を終えた後、脊髄融合手術が行われます。
評論、先天性脊柱側osis症では早期診断と湾曲の進行と患者の年齢に基づく適切な治療が必要です。 定期的な監視は最良の結果を確実にし、更なる合併症を予防する為に重要です。
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