La scoliose congénitale est une condition où une courbure latérale anormale de la colonne vertébrale apparait chez les nouveau-nés. Elle est due à des problèmes de développement des vertèbres lors du développement fœtal précoce (entre la 4e et la 8e semaine). Ce développement anormal peut entraîner une formation incomplète ou une défaillance de séparation d'une ou plusieurs vertèbres, résultant en une scoliose congénitale. Souvent, il peut y avoir des anomalies concomitantes dans la moelle épinière (41%), le cœur (7-12%), ou les reins (20%).
Dans la classification de la scoliose, la scoliose congénitale est le deuxième type le plus courant après la scoliose idiopathique, avec une fréquence d'environ 1-4% dans la population générale.
Divers facteurs peuvent contribuer à la scoliose congénitale, dont les infections pendant la grossesse, les carences en vitamines et minéraux, le diabète maternel, les maladies cardiaques, l'hyperthermie, la consommation d'alcool et l'intoxication par l'acide valproïque. De plus, la scoliose congénitale peut être associée à d'autres maladies congénitales.
Les défauts structurels jouent un rôle significatif dans la cause de la scoliose congénitale. Par exemple, une demi-vertèbre en forme de pyramide entre les autres vertèbres peut provoquer une courbure de la colonne vertébrale et former une scoliose. Les problèmes dans la cage thoracique, où les côtes se joignent les unes aux autres, peuvent également entraîner une croissance asymétrique de la colonne vertébrale et une scoliose congénitale.
Un diagnostic précoce est crucial car la scoliose congénitale tend à être progressive. Les parents doivent consulter un médecin s'ils remarquent des différences au niveau du cou, du dos, ou de la taille de l'enfant. Un traitement opportun pendant les premières années peut nécessiter une intervention chirurgicale.
Une surveillance des courbures est essentielle pour le succès de la thérapie. L'approche de traitement dépend de facteurs tels que le degré et l'emplacement de la courbure, l'âge du patient, et la présence de kyphose ou de lordose accompagnante. Une surveillance régulière, incluant une imagerie par rayons X, permet de suivre la progression et de permettre une intervention en temps voulu si nécessaire.
Pour les patients atteints de scoliose congénitale avec de longues courbures englobant une grande section de la colonne vertébrale, le traitement par orthèse pourrait être bénéfique, en particulier pour le traitement des courbures secondaires. Cependant, le traitement par orthèse est généralement moins réussi pour les courbures courtes et rigides.
Dans les cas progressifs, le traitement chirurgical est la méthode la plus appliquée. Les options chirurgicales comprennent la résection de l'hémivertèbre, le contrôle de la courbure à l'aide de tiges de croissance, la fusion spinale, et la chirurgie VEPTR (Vertical Expendable Prosthetic Titanium Rib).
La résection de l'hémivertèbre implique le retrait chirurgical de l'hémivertèbre incomplète responsable de la scoliose congénitale, empêchant ainsi une courbure supplémentaire.
À l'aide de tiges de croissance placées entre les extrémités supérieure et inférieure de la courbure de la scoliose, la correction peut être obtenue sans fusion vertébrale. Ces tiges sont périodiquement rallongées, permettant une correction adéquate et une croissance jusqu'à l'âge adulte. Une technique plus récente implique des tiges de croissance magnétiques, qui réduisent le besoin de chirurgies répétées.
La fusion rachidienne, en revanche, implique de fusionner les vertèbres ensemble pour maintenir la correction. Cette option est plus adaptée pour les jeunes patients ayant un développement rachidien complet ou pour les adultes.
Pour les patients atteints de scoliose et d'anomalies de la cage thoracique, la chirurgie VEPTR vise à corriger la scoliose et à élargir la cage thoracique, évitant les défaillances pulmonaires. La cage thoracique est élargie, et une intervention de fusion rachidienne est réalisée à la fin de l'adolescence une fois que le volume suffisant de la cage thoracique est atteint.
En conclusion, la scoliose congénitale nécessite un diagnostic précoce et un traitement approprié en fonction de l'âge du patient et de la progression de la courbure. Une surveillance régulière est essentielle pour assurer les meilleurs résultats possibles et prévenir d'autres complications.
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